får diagnosen IPF i Norge hvert år
Idiopatisk betyr at årsaken er ukjent, «p» betyr «pulmonal» som er det engelske ordet for lunger, og fibrose betyr at det dannes arrvev. IPF er en av mange tilstander som hører inn under gruppen interstitielle lungesykdommer. Felles for disse lungesykdommene er at det utvikles arrdannelse (fibrose) i lungevevet.
Fibrose i lungene kan med andre ord forekomme ved flere andre sykdommer enn IPF. Det er mange ulike årsaker til at arrvevet dannes. Fibrose i alveolene (lungeblærene) Alveoler, også kalt luftblærer, er de minste luftrommene i lungene. I alveolene transporteres oksygenet fra lungene inn i blodbanen og så videre ut til resten av kroppen.
Ved IPF oppstår, av ukjent årsak, en skade av alveolene som setter i gang en reparasjonsprosess som medfører arrvev/fibrosedannelse i alveoleveggene.
Arrvevet (fibrosen) gjør at alveoleveggene blir fortykket og mindre elastiske. Dette medfører at gassutvekslingen mellom lunge og blod blir dårligere enn normalt, og blant annet oksygeninnholdet i blodet reduseres. Samtidig blir ikke lungene i stand til å utvide seg i samme grad som tidligere, du får mindre volum å puste med og arealet som kan brukes til gassutveksling minker. Har du beskjeden grad av lungefibrose er det ikke sikkert du merker det på pusten, bortsett fra når du anstrenger deg. Jo mer arrvev eller fibrose som dannes, desto vanskeligere blir det å puste. Når skaden først har oppstått kan den ikke repareres.
Idiopatisk lungefibrose er en sjelden sykdom. Det er vanskelig å anslå nøyaktig hvor mange som får IPF. Det antas at rundt 100 til 300 nye pasienter diagnostiseres med IPF i Norge hvert år, men det er stor usikkerhet rundt disse tallene. Tilsynelatende øker forekomsten, noe som har ført til større oppmerksomhet rundt sykdommen de siste årene. Sykdommen kan ramme kvinner og menn i alderen 50-70+, men gjennomsnittsalderen på pasienter diagnostisert med IPF er rundt 65 år. Mennesker under 50 år får sjelden diagnosen idiopatisk lungefibrose.
Vi vet ikke hvorfor noen får IPF og andre ikke. Det er imidlertid en rekke faktorer som øker risikoen for IPF, herunder tobakksrøyking og eksponering for skadelige partikler. Det ser ut til å være en økt forekomst av IPF hos mennesker som har jobbet med landbruk, i anleggsbransjen eller i metall- og treindustrien. IPF er også observert hyppigere i områder med tungindustri. Derfor har IPF ofte rammet særlig menn over 60 år. IPF kan også være arvelig (familiær IPF), og den arvelige formen forekommer hos noen få prosent av pasientene. Et fellestrekk for dem er at de får sykdommen i yngre alder.
De vanligste symptomene ved IPF er kortpustethet, spesielt under anstrengelse, og hoste, oftest tørrhoste. Noen plages også av tretthet, svimmelhet, vekttap, smerter i brystet og angst. For noen starter sykdommen som en eller gjentatte nedre luftveisinfeksjoner, der antibiotikabehandling ikke virker. Hos andre starter sykdommen brått med akutt tung pust og behov for sykehusinnleggelse på grunn av lungesvikt. Noen opplever utvikling av såkalte trommestikkfingre, hvor det ytterste leddet på fingre og tær blir bredere, og urglassnegler hvor neglene blir store og kuppelformet. Disse forandringene kan starte flere år før lungesymptomene, men kan også være til stede ved andre lungesykdommer enn IPF.
Det finnes en interessegruppe for mennesker som er rammet av idiopatisk lungefibrose (IPF) og deres pårørende.